O tumor carcinóide da papila duodenal é extremamente raro, havendo pouco mais de três dezenas de casos descritos até hoje na literatura. Este trabalho relata o caso de um paciente de 17 anos, sexo masculino, apresentando tumor carcinóide em papila duodenal que foi submetido a duodenopancreatectomia parcial, evoluindo bem, estando sem sintomas 13 anos após a cirurgia . Tendo em vista a raridade deste tumor, os autores apresentam uma revisão bibliográfica, analisando a evolução dos métodos diagnósticos e as controvérsias quanto à conduta cirúrgica frente a este tipo de tumor. Constam do trabalho 4 figuras e 23 referências bibliográficas.